Офтальморозацеа как форма проявления дерматоза розацеа

Розацеа – хронический многофакторный стадийный воспалительный идиопатический дерматоз, характеризующийся большим разнообразием симптомов и признаков с поражением кожи лица в виде эритемы и папулопустулезных элементов, фим и поражения глаз. Согласно отечественной классификации розацеа выделяют 4 основных подтипа (субтипа) розацеа: эритематозную, папулопустулезную, гипертрофическую и офтальморозацеа и отдельный вариант – гранулематозную розацеа. 

Таблица 1.

     Эпидемиология. Розацеа является глобально распространенным заболеванием. Число больных в мире достигает 415 млн человек. Конкретные данные о распространенности и заболеваемости в различных странах различна. Оценка мировой распространенности розацеа показала, что ею поражено 5,5% взрослого населения. В  Эстонии число больных составляет          20 % населения, в США – 18-20 млн больных. В Китае этим дерматозом поражено 3,5 % населения. В России ранее на долю розацеа приходилось 5—7% всех дерматозов; за истекшие 10 лет количество таких больных в значительной степени увеличилось и она занимает в РФ ведущее место в структуре акнеподобных дерматозов (36%).

За последние 20 лет, благодаря новому пониманию патогенеза розацеа, была разработана обновленная классификация с более четкими критериями для выделения диагностических признаков и надлежащего лечения. Поскольку у одного и того же больного кроме одного подтипа могут встречаться вместе два типа или один подтип потенциально может переходить в другой, обновленная классификация больше фокусируется на фенотипах. 

Фиксированная центрально-лицевая эритема с характерным рисунком, которая может усиливать фиматозные изменения, рассматривается как диагностический критерий розацеа. 
Новая классификация 2017 г  Экспертного комитета Национального общества по розацеа США (NRSEC) предлагает стандартизированные критерии для диагностики и классификации розацеа. Наличие хотя бы одного из следующих признаков, включая гиперемию, эритему, телеангиэктазии, папулы или пустулы в центре лица, является диагностическим признаком розацеа и считается основным признаком розацеа. Вторичные признаки розацеа включают ощущение жжения, сухость лица, отек лица, фиматозные изменения, изменения со стороны глаз и другие проявления. Эти симптомы могут возникать одновременно или независимо друг от друга (Wilkin J. 2002).

Офтальморозацеа. Среди дерматологов глазная розацеа оценивается  как орфанное (редкое) заболевани и, как правило, выявляется с запозданием примерно через 10 лет после выявления розацеа кожи лица с увеличением заболеваемости данным дерматозом в возрасте  от 40 до 50 лет. 

Поражение глаз встречается в 58–72% случаев розацеа. У 20% больных глазные симптомы могут предшествовать дерматологическим проявлениям розацеа, по некоторым данным до 50 % (Ghanem VC, 2003). Из-за легких  проявлений на коже офтальмологические признаки болезни у детей могут быть недооценены и пропущены врачами. В итоге, диагноз розацеа задерживается с большим количеством осложнений со стороны глаз. По некоторым данным только у 33 % детей с офтальмологической розацеа были признаки кожной розацеа. При отсутствии характерных кожных проявлений постановка диагноза «офтальморозацеа» представляет определенные диагностические трудности, приводит к постановке ошибочных диагнозов и требует внимания со стороны офтальмологов и дерматологов. Такие больные вначале попадают на прием к врачу-офтальмологу и постановка правильного диагноза и адекватное лечение  может задержаться на 8-10 лет, что приводит к развитию серьезных форм розацеа с тяжелыми поражениями глаз.

У 53 %  больных розацеа проявляется в виде поражений  кожи-лица, у 27 % отмечается  одновременнное поражение глаз и кожи лица.

 Кратко и схематично комплекс 7 основных симптомов офтальморозацеа можно представить в виде рисунка (см.  ниже). На практике признаки офтальморозацеа весьма многочисленны (их более 30), которые образуют целый симптомокомплекс, который в зависимости от локализации процесса можно разделить на несколько групп.

Тяжесть глазной формы розацеа зависит от глубины и характера поражения тканей глаза, при легкой степени наблюдается блефарит, от легкой до умеренной степени,  конъюнктивальная инъекция, от умеренной до тяжелой — вовлекается роговица .Как видно из представлен-ных на диаграмме слева  данных, наиболее частыми проявлениями поражения век при офтальморозацеа являются блефариты, дисфункция мейбомиевых желез,  рецидивирующие множественные  халязионы и гордеолумы. Больные при этом ощущают болезненность и дискомфорт.  Объективно поражение век проявляется гиперемией (конъюнктивальная инъекция)  и отеком век, их утолщением.

Тенденция к блефариту в основном встречается у людей, страдающих себореей и вульгарными угрями. Он начинается с гиперемии краев век, которая вначале возникает с перерывами, а затем переходит в хронический стаз. Такое состояние приводит со временем к нарушению секреции и гиперемии сальных желез каймы век, и на этой стадии появляются выраженные симптомы блефарита. Его наиболее характерным признаком является стойкая эритема, образование чешуек и развитие пустул и фурункулов, что в конечном итоге приводит к необратимому утолщению, гипертрофии век и выпадению ресниц.

Кроме того, отмечаются телеангиэктазии по ресничному краю века, беловатый налет в углах глаз, образование муфт у оснований ресниц.  При поражении и дисфункции мейбомиевых желез  (ДМЖ) возникают хронические задние блефариты и рецидивирующие мейбомииты, которые  являются важными факторами, способствующим утяжелению блефарита. Поэтому диагностика поражений ДМЖ очень важна. Для этих целей используется традиционный метод Ширмера, а также "мейбография" -  метод трансиллюминационной биомикроскопии in vivo с инфракрасной фотографией. При этом  видны сужения или окклюзии устьев желез, их дилатация и деформация.

Наиболее частым проявлением поражения конъюнктивы являются конъюнктивиты. Они составляют 86 % от числа всех симптомов со стороны конъюнктивы  ( см. диаграмму ниже) и проявляются в виде пальпебральной инъекции сосудов, (хронической диффузной гиперемией конъюнктивы). Диагностируется смешанный папиллярный и фолликулярный конъюнктивит. Редко возникают фликтенулы и гранулемы  ( 0,7 %).  Больные при этом жалуются на светобоязнь, ощущение наличия песка и инородного тела, дискомфорт, обильное водянистое слезотечение.  У 20 % больных эта патология заканчивается рубцеванием (как при трахоме),  иногда формируются тяжелые  симблефароны (сращение конъюнктивы нижнего века с конъюнктивой склеры). При инфицировании конъюнктивы развиваются бактериальные конъюнктивиты с слизисто-гнойными выделениями.

При  вовлечении в процесс роговицы  чаще всего (67% случаев) в ней отмечаются   субэпительальные инфильтраты  в нижней трети (см. диаграмму ниже). Эти инфильтраты могут проходить по окружности или продвигаться к центру роговицы.

Новообразованные сосуды располагаются в виде треугольника с основанием у лимба и вершиной, обращенной к центру, и имеют так называемую  лопатообразную форму [Browning  DJ,1989).  По данным Quarterman MJ, (1997) изменения роговой оболочки могут проявляться точечным эпителиальным кератитом в нижней трети роговицы, обнаруживающимся у 59% больных.

Паннус – занимает ведущее место в перечне симптомов при поражении роговицы – 65 %. Характеризуется диффузным помутнением поверхностных слоев роговицы со стороны лимба,  врастанием в роговицу поверхностных сосудов. Тяжелое воспаление роговицы может привести к расплавлению и изъязвлению стромы и даже к перфорации. Инфильтраты могут сопровождаться васкуляризацией, распространяясь к центру, и вызывать снижение зрения. Это может стать причиной значительного периферического истончения роговицы и асимметричного астигматизма, который также ухудшает зрение.  Другие менее распространен-ные и необычные глазные проявления включают псевдоптеригиум, псевдокератоконус, а также псевдодендритное поражение роговицы [Oltz M, 2011).

У 56 % больных,  вследствие образования рубцов,  формируются лейкомы — интенсивное белесое помутнение роговицы глаза..  При поражении стромы роговицы возникает дисковидный отёк роговицы и формируется стромальный кератит (28 %). В тяжелых случаях  могут появляться маргинальные изъязвления         с истончением роговицы (язвенный кератит – 14 %)             с угрозой перфорации. На диаграмме слева представлены данные о частоте поражений радужки и склеры. При этом у 10 % больных диагностируются ириты, а при поражении склеры – эписклериты (8 %) или склериты (0,7 %).

На сегодняшний день нет диагностических тестов для подтверждения глазных/кожных форм розацеа, но предложен комплекс диагностических критериев.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ  КРИТЕРИИ  ГЛАЗНОЙ  РОЗАЦЕА   (Wilkin J. c сотр., 2002)

Два симптома из нижеследующих могут считаться основанием для постановки диагноза:

1. Розацеа кожи лица
 Заболевания век и конъюнктивы
2. Задний блефарит с хронической гиперемией конъюнктивы.
3. Смешанный папиллярно-фолликулярный конъюнктивит с рубцеванием или без него.
 Заболевание роговицы
4. Краевое изъязвление с истончением или перфорацией роговицы.
5. Псевдоптеригиум или васкуляризация роговицы.
6. Грубые точечные инфильтраты и рубцы.
Ассоциированные недиагностические признаки глазной розацеа
1. Роговичные и/или конъюнктивальные фликтенулы
2. Эписклерит и/или склерит

Клиническая градация тяжести офтальморозацеа

Офтальморозацеа у детей

Офтальморозацеа у детей является важным и недостаточно диагностируемым хроническим воспалительным заболеванием. Глазные проявления розацеа у 55 % больных детей могут предшествовать кожным проявлениям розацеа (Chamaillard M, 2008).

Розацеа, как правило, начинается в детстве с обычного покраснения лица, часто в ответ на стресс или другие триггеры.

Спектр клинических симптомов варьирует от хронического воспаления век, рецидивирую-щего покраснения глаз, светобоязни. Весьма часты хронические блефариты с рецидивирующими ячменями и халязионами (см. фото выше). На коже лица может присутствовать лёгкая сыпь,  которая может быть первым предвестником  детской розацеа и на которую врач-офтальмолог может не обратить внимания. Следствием этой ошибки могут быть дальнейшие стадии розацеа: нарушения зрения, амблиопия, неоваскуляризация и рубцевание. Крайне редким, но опасным осложнением является перфорация роговицы. Для предотвращения развития этих поздних опасных осложнений врач-офтальмолог должен подозревать диагноз офтальморозацеа у любого ребенка с одним-двумя признаками из следующего спектра клинических симптомов: мейбомиит, хронический блефарит, рецидивирующий халязион, постоянная светобоязнь, длительная в течение 6 месяцев гиперемия глаз, не поддающиеся стандартному лечению.

Другие исследователи (Coimbra, 2016) считают, что диагностическими критериями диагноза "офтальморозацеа"  у детей может быть наличие 3-х и более признаков из следующего перечня поражений:                      

Ссылки: 
1.  Chamaillard M, Mortemousque B, Boralevi F, et al., Cutaneous and ocular signs of childhood rosacea, Arch Dermatol, 2008;144.
2. Browning  DJ, Proia AD. Ocular rosacea. Survey of ophthalmology. 1989;31(3):145-158.
3.  Coimbra C. Pediatric ocular rosacea, a misdiagnosed disease with high morbidity: Proposed diagnostic criteria,World J Dermatol, 2016;(5):109.
4. Wilkin J. Standard classification of rosacea: Report of the National Rosacea Society Expert Committee on the classification and staging of Rosacea, J Am Acad Dermatol, 2002;46:584–7.
5. Ghanem W.  Prevalence ocular signs in acne rosacea. Cornea, 2003, 22 (3).
6. Oltz M. Rosacea and its ocular manifestations. Optometry,  2011;82(2):92-103.